Le Rhabdomyosarcome para-testiculaire;
à propos
d'un cas
Ø
Le rhabdomyosarcome (RMS) est une tumeur rare développée au
dépends du tissu conjonctif et caractérisée par la présence de cellules
identifiables aux rhabdomyoblastes dans leurs différentes phases de
développement; elle constitue ~ 8% de toutes les affections malignes
infantiles.
Ø
La localisation au niveau du tractus génito-urinaire
représente 20% de toutes les localisations et concerne : la vessie, la prostate
, le vagin, et la région paratesticulaire ; elle a été décrite aussi comme
une tumeur primaire du testicule, de l’épididyme et de la vaginale .
Ø
La localisation paratesticulaire est la plus fréquente de ses
localisations, mais ne représente que 7% des localisations néoplasiques
intrascrotales
Ø Elle touche surtout l’enfant et l’adulte jeune.
Patient apyrétique
Bon état général
Testicule gauche augmenté de taille, de contours régulièrs,
de consistanse dure, non douloureuse à la palpation et sans signes
inflammatoires locaux.
Signe de Chevassu positif
Test de transillumination négatif
NFS : GB=10600 – HB=13.6 – plq=305 000
Fonction rénale et bilan hépatique sont normaux
Marqueurs tumoraux :
Alpha-phoetoprotéine=1.4 (VN<9)
Béta HCG=0
Examen TDM
thoraco-abdomino-pelvien : tumeur d’allure solide testiculaire Gche infiltrant
l’épididyme et la base du cordon spermatique Gche associée à trois adénopathies
rétropéritonéale pelviennes infracentimétriques sans extension métastatique
extra-ganglionnaire à distance au niveau pulmonaire ou hépatique faisant
suspecter un RMS paratesticulaire de classification radiologique T3 N2 stade 2.
Radio du
thorax : est normale .
Scintigraphie
osseuse : Normale.
Myélogramme : Normal.
Une
orchidectomie par voie inguinale et scrotale : a été réalisé
Premier temps : incision inguinale gauche ligature première et haute du cordon
spermatique.
2ème temps : orchidectomie par voie scrotale
vue la taille importante de la tumeur.
l’exploration per-opératoire ne trouve pas d’envahissement du
dartos.
La tumeur est classée Stade Ib et une
chimiothérapie complémentaire a été indiquée
Polichimiothérapie : selon le protocole IVA
associant : HOLOXAN, MESNA, ONCOVIN, ACTINOMYCINE D.
Le RMS paratesticulaire se développe à partir des éléments
mésenchymateux du testicule et du cordon et peut donc se trouver tout au long
du cordon.
Ce type de Tm peut apparaître à n’importe quel âge (1moisà âge adulte); l’incidence maximale se situe à la fin de la
seconde décénnie et coincide avec une augmentation de la fréquence des tumeurs
paratesticulaires observées à cet âge.
Le RMS malin se manifeste sous la forme d’une masse
intra-scrotale de croissance rapide, qui peut être responsable de douleurs, ce
qui peut faire égarer le diagnostic vers une autre pathologie testiculaire:
torsion du cordon, hydrocèle avec pachyvaginalite, orchi-épididymite …; à la
palpation, la tumeur est le plus souvent dure et indolore et la
transillumination est négative.
Il n’y a pas de marqueurs tumoraux pouvant aider au
diagnostic, qui repose donc uniquement sur l’analyse histologique réalisée
après l’orchidectomie, toute approche intrascrotale et toute biopsie étant
contre-indiquées.
Les examens radiologiques et surtout l’échographie et la TDM
contribuent à l’orientation diagnostique et au bilan d’extension.
On décrit classiquement 3 types histologiques :
Embryonnaire (95% des cas et atteint surtout le cordon spermatique), Alvéolaire
et plèïomorphe ; les voies de dissémination du RMS intra-scrotal sont
classiques : locale, hématologique et lymphatique ; les localisations
métastatiques les plus fréquentes sont au niveau des ganglions
rétro-péritonéaux , le poumon, les ganglions inguinaux et le foie étant
également atteints, dans cet ordre.
En plus de l’examen de la pièce d’orchidectomie, la
stadification nécessite donc de réaliser une radiographie pulmonaire, une
tomodensitométrie ou une IRM de l’abdomen et une scintigraphie osseuse.
Le traitement associe la chirurgie, la radiothérapie et la
polychimiothérapie
La chirurgie consiste à faire une orchidectomie par voie
inguinale haute, avec éxerèse de l’hémi-scrotome s’il y a un envahissement de
la paroi scrotale ; la contoverse essentielle a porté sur l’intérêt de
pratiquer un curage ganglionnaire systématique sachant que 19 à 38% des tumeurs
présentent un envahissement ganglionnaire au moment du diagnostic ;
l’attitude actuelle est d’éviter de faire le curage ganglionnaire si les
examens radiologiques ne montrent pas d’adénomégalie de plus de 1 cm.
L a polychimiothérapie associe en général: la vincristine,
l’actinomycine D et le cyclophosphamide.
La radiothérapie n’est plus utilisée en l’absence d’extension
locale ou métastatique.
Le pronostic dépend du type histologique, le stade et le siège de la tumeur avec un meilleur taux de survie pour les RMS embryonnaires paratesticulaires.
v
Le RMS dans sa localisation paratesticulaire est une tumeur
rare de l’enfant et l’adulte jeune se développant à partir du tissu
mésenchymateux.
v
Ces tumeurs ont vu leur pronostic s’améliorer grâce à
l’évolution de la chimiothérapie associée à la radiothérapie et à la chirurgie
v
Dans les formes localisées sans atteinte ganglionnaire, la
chirurgie seule pourrait être suffisante, d’ou l’intérêt d’un diagnostic
précoce, d’un bilan d’extension précis et d’un traitement bien codifié.
v La surveillance à long terme , rigoureuse, est basée sur l’imagerie et les marqueurs tumoraux.