POSTER

ØLe rhabdomyosarcome (RMS) est une tumeur rare développée au dépends du tissu conjonctif et caractérisée par la présence de cellules identifiables aux rhabdomyoblastes dans leurs différentes phases de développement; elle constitue ~ 8% de toutes les affections malignes infantiles.

ØLa localisation au niveau du tractus génito-urinaire représente 20% de toutes les localisations et concerne : la vessie, la prostate , le vagin, et la région paratesticulaire ; elle a été décrite aussi comme une tumeur primaire du testicule, de l’épididyme et de la vaginale .

ØLa localisation paratesticulaire est la plus fréquente de ses localisations, mais ne représente que 7% des localisations néoplasiques intrascrotales

G.R enfant âgé de 9 ans, issu d’un accouchement à terme, sans antécédents pathologiques particuliers.qui consulte pour une grosse bourse gauche sans signes inflammatoires d’apparition récente et d’évolution rapide (en un mois le testicule a atteint une taille de 7 cm).

Ä Examen :

-Patient apyrétique

-Bon état général

-Testicule gauche augmenté de taille, de contours régulièrs, de consistanse dure, non douloureuse à la palpation et sans signes inflammatoires locaux.

Ä Bilan biologique :

-NFS : GB=10600 – HB=13.6 – plq=305 000

-Fonction rénale et bilan hépatique sont normaux

Ä Bilan radiologique :

Ø Echo du contenu scrotal : masse solide hétérogène remaniée orchi-épididymaire Gche de 83 mm, l’épididyme est hypertrophié relativement homogène mesurant 39 mm ; le testicule est nettement remanié mesurant 46 mm; testicule Dt normal.

ØExamen TDM thoraco-abdomino-pelvien : tumeur d’allure solide testiculaire Gche infiltrant l’épididyme et la base du cordon spermatique Gche associée à trois adénopathies rétropéritonéale pelviennes infracentimétriques sans extension métastatique extra-ganglionnaire à distance au niveau pulmonaire ou hépatique faisant suspecter un RMS paratesticulaire de classification radiologique T3 N2 stade 2.

Ä Bilan d’extension :

ØRadio du thorax : est normale .

ØScintigraphie osseuse : Normale.

Ä Traitement :

ØUne orchidectomie par voie inguinale et scrotale : a été réalisé

¨Premier temps : incision inguinale gaucheligature première et haute du cordon spermatique.

¨2^ème temps : orchidectomie par voie scrotale vue la taille importante de la tumeur.

¨l’exploration per-opératoire ne trouve pas d’envahissement du dartos.

Ä L’examen histologique de la pièce d’orchidéctomie : Rhabdomyosarcome embryonnaire à cellules fusiformes (leiomyomatoïdes) de la région para-testiculaire, de 7 cm de grand axe, infiltrant l’épididyme et la base du cordon ; la tumeur infiltre la capsule testiculaire qui est épaissie mais sans la dépasser et englobe l’épididyme et la racine du cordon.(Tumeur classée stade Ib)

Ä Traitement adjuvant :

La tumeur est classée Stade I_b et une chimiothérapie complémentaire a été indiquée

ªPolichimiothérapie : selon le protocole IVA associant : HOLOXAN, MESNA, ONCOVIN, ACTINOMYCINE D.

Ä Evolution : Bonne le contrôle clinique est sans particularités avec un recul de 4 mois

ªLe RMS paratesticulaire se développe à partir des éléments mésenchymateux du testicule et du cordon et peut donc se trouver tout au long du cordon.

ªCe type de Tm peut apparaître à n’importe quel âge (1moisà âge adulte); l’incidence maximale se situe à la fin de la seconde décénnie et coincide avec une augmentation de la fréquence des tumeurs paratesticulaires observées à cet âge.

ªLe RMS malin se manifeste sous la forme d’une masse intra-scrotale de croissance rapide, qui peut être responsable de douleurs, ce qui peut faire égarer le diagnostic vers une autre pathologie testiculaire: torsion du cordon, hydrocèle avec pachyvaginalite, orchi-épididymite …; à la palpation, la tumeur est le plus souvent dure et indolore et la transillumination est négative.

ªIl n’y a pas de marqueurs tumoraux pouvant aider au diagnostic, qui repose donc uniquement sur l’analyse histologique réalisée après l’orchidectomie, toute approche intrascrotale et toute biopsie étant contre-indiquées.

ªLes examens radiologiques et surtout l’échographie et la TDM contribuent à l’orientation diagnostique et au bilan d’extension.

ªOn décrit classiquement 3 types histologiques : Embryonnaire (95% des cas et atteint surtout le cordon spermatique), Alvéolaire et plèïomorphe ; les voies de dissémination du RMS intra-scrotal sont classiques : locale, hématologique et lymphatique ; les localisations métastatiques les plus fréquentes sont au niveau des ganglions rétro-péritonéaux , le poumon, les ganglions inguinaux et le foie étant également atteints, dans cet ordre.

ªEn plus de l’examen de la pièce d’orchidectomie, la stadification nécessite donc de réaliser une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie ou une IRM de l’abdomen et une scintigraphie osseuse.

ªLe traitement associe la chirurgie, la radiothérapie et la polychimiothérapie

ªLa chirurgie consiste à faire une orchidectomie par voie inguinale haute, avec éxerèse de l’hémi-scrotome s’il y a un envahissement de la paroi scrotale ; la contoverse essentielle a porté sur l’intérêt de pratiquer un curage ganglionnaire systématique sachant que 19 à 38% des tumeurs présentent un envahissement ganglionnaire au moment du diagnostic ; l’attitude actuelle est d’éviter de faire le curage ganglionnaire si les examens radiologiques ne montrent pas d’adénomégalie de plus de 1 cm.

ªL a polychimiothérapie associe en général: la vincristine, l’actinomycine D et le cyclophosphamide.

ªLa radiothérapie n’est plus utilisée en l’absence d’extension locale ou métastatique.

ªLe pronostic dépend du type histologique, le stade et le siège de la tumeur avec un meilleur taux de survie pour les RMS embryonnaires paratesticulaires.

vLe RMS dans sa localisation paratesticulaire est une tumeur rare de l’enfant et l’adulte jeune se développant à partir du tissu mésenchymateux.

vCes tumeurs ont vu leur pronostic s’améliorer grâce à l’évolution de la chimiothérapie associée à la radiothérapie et à la chirurgie

vDans les formes localisées sans atteinte ganglionnaire, la chirurgie seule pourrait être suffisante, d’ou l’intérêt d’un diagnostic précoce, d’un bilan d’extension précis et d’un traitement bien codifié.

vLa surveillance à long terme , rigoureuse, est basée sur l’imagerie et les marqueurs tumoraux.

Introduction

Observation